皮肌炎患者會(huì)引起肺纖維化，大約30%的患者都可以出現(xiàn)肺的間質(zhì)改變。
開(kāi)始患者是表現(xiàn)為急性的間質(zhì)性肺炎，如果早期沒(méi)有及時(shí)的發(fā)現(xiàn)，患者會(huì)逐漸轉(zhuǎn)化為急性的肺間質(zhì)纖維化。一般可以表現(xiàn)為發(fā)熱，干咳，呼吸困難，嘴唇發(fā)紺以及查體的時(shí)候可以聽(tīng)到雙肺部有細(xì)濕羅音。這個(gè)時(shí)候做x線檢查，在急性期主要看到毛玻璃狀或者是結(jié)節(jié)狀以及網(wǎng)狀的陰影，而到了晚期，尤其是肺纖維化是可以發(fā)現(xiàn)蜂窩狀或者是輪狀陰影。表現(xiàn)為彌漫性的肺纖維化，大多數(shù)患者這種疾病的改變是一個(gè)慢性過(guò)程。
臨床表現(xiàn)非常隱秘，逐漸出現(xiàn)了呼吸困難以及干咳，有的患者是在臨床過(guò)程中通過(guò)肺臟CT的篩查才發(fā)現(xiàn)有肺纖維化。這種患者，一般會(huì)隨著病情的進(jìn)展肺間質(zhì)纖維化會(huì)逐漸加重。如果做肺功能測(cè)定化，一般是為限制性通氣功能以及彌散性功能障礙，肺間質(zhì)纖維化迅速發(fā)展，是皮肌炎常見(jiàn)的死亡原因之一。
