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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3163次

• 面神經(jīng)受損可以恢復嗎

  面神經(jīng)受損是可以恢復的。面神經(jīng)炎的治療主要有以下幾種：第一是藥物治療，在急性期一般會選擇營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，例如維生素B1、B12等等；另外在急性期如果沒有禁忌，會使用激素，激素一般使用一周左右。在一周之內(nèi)面神經(jīng)炎的水腫期，使用激素可以脫水治療。第二除了藥物治療以外，還可以使用康復治療，康復治療最常用的辦法是按摩等等。第三過了急性期可以進行針灸治療。第四可以進行物理治療，物理治療包括：例如短波熱療、紅外線照射等等。第五嚴重的、恢復不好的可以進行手術治療。

  

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  孫永安 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2021-06-22 4131次

• 肝豆狀核變性有哪些臨床表現(xiàn)
  肝豆狀核變性導致的酮在不同部位的沉積可產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)，如在肝臟沉積可引起進行性加重的肝炎、肝硬化、嬰兒肝炎綜合征等。在腦部沉積，則引起運動障礙等錐體外系和神經(jīng)癥狀。沉積在腎臟，引起腎損害。沉積在角膜，引起色素環(huán)。有肝臟損害、肝硬化的占50%左右，有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的大概有50%，其他一小部分為精神改變，皮膚黏膜改變等。肝臟表現(xiàn)方面在臨床上與其他肝臟的癥狀相似，如乏力、食欲缺乏、黃疸等，化驗可見轉(zhuǎn)氨酶升高，表現(xiàn)類似急性或慢性的肝炎，嚴重時表現(xiàn)為急性肝衰竭，也有的表現(xiàn)為肝硬化，當發(fā)展到失代償期肝硬化時，可出現(xiàn)腹水、消化道出血、肝性腦病的表現(xiàn).。
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  劉叢 主治醫(yī)師保定市第一中醫(yī)院

  2018-10-03 4123次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23095次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1303次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆狀核變性臨床表現(xiàn)
  肝豆狀核變性，又稱為Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳疾病，主要以銅代謝障礙為主要特征，病理學改變?yōu)殂~代謝異常導致銅過量的沉積于肝細胞以及身體的其他部位，臨床主要以肝硬化、錐體外系癥狀和角膜色素環(huán)為主要表現(xiàn)。本病致殘率以及致死率均較高，一定要引起重視，早期診斷、早期治療，一定程度上可以控制病情的
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2023-02-23 7562次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次