問(wèn)地中海貧血是什么意思
病情描述:
地中海貧血是什么意思
答醫(yī)生回答
病情分析:
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
意見(jiàn)建議:
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什么是地中海貧血地中海貧血是一種遺傳病,它是一種常染色體遺傳顯性遺傳的一個(gè)遺傳病。在我們國(guó)家主要分布在兩廣地方,廣東、廣西,其他地區(qū)也有散發(fā)的病例。它既然是一種遺傳性的疾病,所以藥物治療療效非常有限。不太重的雜合子型,有的可能就不需要治療。如果貧血比較重的,可能要定期的輸血,輸血輸?shù)亩嗔艘院螅眢w里鐵比較多,所以還要進(jìn)行去鐵治療。比較嚴(yán)重的地中海貧血,可能還需要做骨髓移植治療。01:16
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地中海貧血有什么癥狀地中海貧血有什么癥狀,那么地中海貧血也是一種溶血性貧血,所以所有的溶血性貧血,應(yīng)該有的癥狀,地中海貧血都應(yīng)該有,那么一般的貧血,引起的頭暈乏力、面色蒼白,這些情況都會(huì)出現(xiàn),重型的地中海貧血的話,病人出生以后就會(huì)逐漸出現(xiàn),越來(lái)越嚴(yán)重的一個(gè)貧血,由于骨髓的造血極度的代償,所以對(duì)重型地中海貧血來(lái)講,除了貧血引起的癥狀之外,一部分病人,還會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)的一些變形,出現(xiàn)特殊的一些面容,所以在幼兒身上能夠看到一些,面部的一些特征性的改變??傮w來(lái)講的話,除了這個(gè)貧血之外,還有溶血的一些其他的改變,包括像肝脾的腫大,長(zhǎng)期的輸血以后的一些病人,可能會(huì)引起嚴(yán)重的血色病,出現(xiàn)心臟和肝臟的這些問(wèn)題,都是地中海貧血的一些癥狀。01:21
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地中海貧血是什么意思地中海貧血是一種較為罕見(jiàn)的先天性貧血疾病,就我國(guó)患病情況來(lái)看,多見(jiàn)于南方地區(qū),患有該癥狀的病人其體內(nèi)的朱蛋白鏈會(huì)出現(xiàn)不足甚至缺少,這會(huì)直接導(dǎo)致人體血紅蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變異,進(jìn)而影響正常帶氧能力,造成肝脾功能受到損害。目前醫(yī)學(xué)上,還沒(méi)有方法可以診治該病,因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時(shí)期就會(huì)不幸死亡,但此癥依然可以有效預(yù)防,建議夫妻二人先其做好相關(guān)檢查,在排除有家族遺傳疾病的情況下,在考慮是否造人,這將有效地減少下一代患上地貧癥的可能。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:27”
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地中海貧血是什么意思?地中海貧血之所以被稱為地中海貧血,是因?yàn)樽钤绲臅r(shí)候,這種疾病是在地中海地區(qū)被發(fā)現(xiàn),又稱為海洋性貧血,或者是珠蛋白生成障礙性貧血。它是一種遺傳性的疾病,主要是由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或者是不足,患者容易發(fā)生溶血性貧血。發(fā)生地中海貧血的時(shí)候,患者可以出現(xiàn)貧血,還可以有肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并且有發(fā)育不良的表現(xiàn),患者可以有頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出或者是臀狀頭等。對(duì)于地中海貧血的患者,輸血是其最主要的治療方式,最好是輸入洗滌的紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。經(jīng)常輸血的患者還需要使用去鐵胺來(lái)增加鐵從尿液和糞便的排出。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:16”
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什么是地中海貧血?病情分析:地中海貧血是由于珠蛋白基因缺失或突變導(dǎo)致珠蛋白鏈合成減少或缺乏所致的一種遺傳性溶血性疾病。臨床上主要分為α地中海型貧血和β地中海貧血兩種。臨床可表現(xiàn)為,溶血和不同程度的貧血。地中海貧血,具有明顯的地域性和異質(zhì)性。意見(jiàn)建議:地中海貧血多發(fā)區(qū)要廣泛開(kāi)展地中海貧血的宣傳,指導(dǎo)合理婚配,加強(qiáng)孕前、孕期地中海貧血篩查和檢測(cè),拓寬優(yōu)生優(yōu)育服務(wù),減少地中海貧血患兒的出生率。
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地中海貧血是什么遺傳地中海貧血又叫做海洋性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血。它是一種基因突變導(dǎo)致的疾病?;蛭稽c(diǎn)在血紅蛋白中的珠蛋白鏈上,一種或多種基因突變的導(dǎo)致的貧血。如果父母親都患病,那么遺傳給孩子,就有可能會(huì)存在兩個(gè)基因位點(diǎn)的變異。所以,在懷孕之前,建議父母雙方都去篩查地中海貧血基因。
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a地中海貧血地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血,是因?yàn)檠t蛋白俗稱血色素中的重要成分a珠蛋白異常,而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞溶血的疾病。發(fā)病人群多分布于地中海沿岸,東南亞,及我國(guó)廣東,廣西,四川,長(zhǎng)江以南各省散發(fā)病例,又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。因?yàn)?925年這種疾病發(fā)生時(shí)在地中海沿岸的國(guó)家如意大利,
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β-地中海貧血癥是什么意思β-地中海貧血癥是一組由遺傳性的原因,導(dǎo)致構(gòu)成血紅蛋白的珠蛋白鏈的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。β-地中海貧血癥在臨床上一般分為輕型、中型、重型,可以通過(guò)檢查結(jié)果中的紅細(xì)胞形態(tài)來(lái)進(jìn)行判斷,輕型β-地中海貧血癥患者一般不需要進(jìn)行特殊的治療,中型β-地中海貧血癥患者在日常生活中要注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)