先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病，是由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便瘀滯于近端結(jié)腸，引起近端結(jié)腸的肥厚與擴(kuò)張。
先天性巨結(jié)腸若不及時(shí)治療，會(huì)有嚴(yán)重的并發(fā)癥，飲食上要給予高蛋白、高熱量、少渣食物，調(diào)節(jié)好飲食種類，防止腹瀉。同時(shí)還要培養(yǎng)患兒定時(shí)排便的習(xí)慣。
什么是先天性巨結(jié)腸病
周小鳳副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院兒科
2025-06-2566次
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什么是先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是我們生活中比較常見的一種疾病，尤其現(xiàn)在隨著環(huán)境，還有飲食各方面的原因，發(fā)現(xiàn)巨結(jié)腸的發(fā)病率會(huì)越來(lái)越高。目前來(lái)說(shuō)先天性巨結(jié)腸，主要是由于在胎兒發(fā)育期間，腸道肌層，還有黏膜層神經(jīng)節(jié)缺乏，會(huì)引起一系列的臨床癥狀。比如說(shuō)最常見的，就是出生以后，孩子胎便排空延遲，這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀，甚至嚴(yán)重的孩子，可能會(huì)出現(xiàn)嘔吐等情況。所以說(shuō)作為家屬，我們需要知道先天性巨結(jié)腸，它就是一種腸道神經(jīng)節(jié)發(fā)育缺乏的疾病。
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李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2019-11-15 3422次
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先天性巨結(jié)腸同源病是什么巨結(jié)腸同源病，其實(shí)用我們醫(yī)學(xué)說(shuō)就是巨結(jié)腸類源病，也叫假性腸梗阻。這種情況在臨床中，我們確實(shí)見過(guò)好多。它主要就是所有臨床癥狀與先天性巨結(jié)腸相似，主要表現(xiàn)就是排便延遲，然后排便少，而且孩子可以伴有腹脹的癥狀，嚴(yán)重的可以伴有嘔吐。但是這種我們通過(guò)病理檢查，它會(huì)與巨結(jié)腸有一定的區(qū)別。我們通過(guò)檢查以后，它會(huì)發(fā)現(xiàn)肌層還有黏膜層有神經(jīng)節(jié)，甚至有一些成熟的神經(jīng)節(jié)，還有不成熟的神經(jīng)節(jié)。但是這種目前來(lái)說(shuō)，治療上是比較麻煩的。往往這種巨結(jié)腸類源病治療周期比較長(zhǎng)，而且孩子的預(yù)后比較差。所以作為家屬，我們必須知道如果說(shuō)孩子一旦考慮巨結(jié)腸類源病，必須得知道它的預(yù)后非常差，而且恢復(fù)起來(lái)可能面臨著好多問(wèn)題。
01:19
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2019-11-15 4492次
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什么是先天性巨結(jié)腸病先天性巨結(jié)腸又叫腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而導(dǎo)致腸管持續(xù)性的痙攣，使糞便淤滯在近端的結(jié)腸，使腸管擴(kuò)張肥厚。先天性巨結(jié)腸的主要臨床表現(xiàn)是胎便排出延緩、頑固性的便秘和進(jìn)行性加重的腹脹，有的寶寶還會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的嘔吐，甚至嘔吐大便樣的物質(zhì)，長(zhǎng)期的腹脹和便秘會(huì)使寶寶的食欲下降，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙導(dǎo)致發(fā)育遲緩，消瘦，貧血，或者是低蛋白血癥，患有先天性巨結(jié)腸的患兒需要早期的進(jìn)行根治手術(shù)，最好是在生后2個(gè)月以內(nèi)進(jìn)行避免并發(fā)癥的發(fā)生。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:19”
余小華
主治醫(yī)師遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
2019-10-29 1758次
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先天性巨結(jié)腸什么病先天性巨結(jié)腸是一種先天性的腸道發(fā)育畸形，是一種先天性的腸道神經(jīng)節(jié)發(fā)育異常所導(dǎo)致的結(jié)腸動(dòng)力性疾病，所以又被叫做腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是引起孩子腸梗阻和便秘的常見的原因。特點(diǎn)是腸管的黏膜下神經(jīng)節(jié)和肌腱神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，導(dǎo)致腸管蠕動(dòng)功能喪失，從而引起腸道梗阻?？梢员憩F(xiàn)為腹脹，便秘，嘔吐等癥狀，嚴(yán)重的時(shí)候也會(huì)繼發(fā)感染，引起腹膜炎。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:10”
王連珍
主治醫(yī)師吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫(yī)院）
2019-10-29 1606次
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什么是先天性巨結(jié)腸病病情分析：小兒先天性巨結(jié)腸病是因?yàn)榻Y(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，造成腸管出現(xiàn)痙攣，糞便積聚在結(jié)腸痙攣部位，引起結(jié)腸擴(kuò)張肥厚。表現(xiàn)出便秘，腹脹，嘔吐等癥狀。意見建議：小兒先天性巨結(jié)腸病，需要做手術(shù)根除治療，把缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管段和擴(kuò)張的部位切除。術(shù)后要進(jìn)食3~5天，減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。
穆國(guó)軍
副主任醫(yī)師四平市中心人民醫(yī)院
2020-06-25 1001次
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先天性巨結(jié)腸什么病病情分析：先天性巨結(jié)腸又稱之為和赫什朋病，是常見的先天性畸形，由腸神經(jīng)元缺如引起，多見于乙狀結(jié)腸直腸受累，腸管發(fā)生痙攣狹窄無(wú)法正常腸道一樣蠕動(dòng)，腸內(nèi)容物沒(méi)有辦法正常排出，堆積在腸道內(nèi)導(dǎo)致病變近端的腸管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，逐漸形成巨結(jié)腸改變。先天性巨結(jié)腸是小兒時(shí)期比較常見的疾病。意見建議：小兒先天性巨結(jié)腸，一定要做到早發(fā)現(xiàn)早治療，避免病程時(shí)間延長(zhǎng)，可以有效地預(yù)防并發(fā)癥，如可以預(yù)防腸穿孔。
全守東
副主任醫(yī)師朝陽(yáng)市第二醫(yī)院
2020-06-23 1003次
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什么是先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便瘀滯于近端結(jié)腸，導(dǎo)致近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張。先天性巨結(jié)腸可引起營(yíng)養(yǎng)不良，影響患兒發(fā)育，重癥者可導(dǎo)致腸炎，危及生命。平時(shí)要保持患兒肛門清潔，便后用生理鹽水棉球清潔肛門，堅(jiān)持排便訓(xùn)練，培養(yǎng)定
周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2025-06-25 0次
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什么是先天性巨結(jié)腸？先天性巨結(jié)腸又叫做赫什朋病，屬于先天性的畸形，多見于直腸、乙狀結(jié)腸，受累腸管道發(fā)生痙攣和狹窄的現(xiàn)象，不能像正常腸道蠕動(dòng)，腸道東西無(wú)法排出，堆積在腸內(nèi)。先天性巨結(jié)腸可以通過(guò)手術(shù)治療，手術(shù)切除才能得到更好的效果?；颊咂綍r(shí)要注意避免吃生冷和硬性的食物，飲食也要以清淡，容易消化為主。
劉寶胤
副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2024-10-25 0次
