骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的一種。骨髓當(dāng)中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生,同時(shí)伴有反應(yīng)性的纖維結(jié)締組織沉積,可以出現(xiàn)脾臟,肝以及淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,臨床上常起病比較緩慢。脾臟常明顯的腫大,可以出現(xiàn)巨脾,外周血中可以出現(xiàn)幼稚的粒細(xì)胞以及幼稚的紅細(xì)胞。骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽和骨髓增生減低。
骨髓病理活檢可以見到大量的纖維組織。骨髓纖維化是非常難治愈的一種疾病。傳統(tǒng)的治療方式一般只能緩解癥狀,延長病人的生存期。異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的方法。晚期的時(shí)候多死于感染,出血,心功能不全等。