骨髓增生異常綜合征是一種起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性的髓系的克隆性的疾病,最重要的特征是可以發(fā)生病態(tài)造血。骨髓增生異常綜合征的時(shí)候,骨髓和外周血中都可以出現(xiàn)病態(tài)造血,病態(tài)造血可以發(fā)生于紅系,也可以發(fā)生于粒系,或者是巨核細(xì)胞系統(tǒng)。
患者往往可以發(fā)現(xiàn)花瓣核,畸形核,或者是雙核的中性粒細(xì)胞或者是P-G畸形,有的時(shí)候還可以見(jiàn)到環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞,可以見(jiàn)到小巨核細(xì)胞。一般來(lái)說(shuō),骨髓增生異常綜合征還有一個(gè)非常重要的特征,就是非常容易向髓系白血病的轉(zhuǎn)化。晚期的時(shí)候大概有20%的骨髓增生異常綜合征患者有可能會(huì)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。