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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3043次

• 患有泌尿系結(jié)石飲食上應(yīng)注意哪些

  飲食上要注意的很多?；加忻谀蛳到Y(jié)石，我們在治療后，最好的方法就是去做結(jié)石分析，結(jié)石分析以后，醫(yī)生會給你一個很好的飲食治療方案，這種方案就可以告訴你，要少吃什么，多吃什么。因為我們知道，有尿酸鹽結(jié)石、胱氨酸結(jié)石，還有磷酸鹽結(jié)石、草酸鹽結(jié)石，這對飲食的限制是不一樣的，但是最主要的一點，就是要多喝水。一旦有過泌尿系結(jié)石的患者，60%會復(fù)發(fā)，所以這種患者，我們要求在以后的飲水量，一定每天要超過2.5升，只有這種飲水量才能避免發(fā)生結(jié)石的可能性。

  

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  李青 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2021-01-11 1803次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22832次

• 肝豆狀核變性的治療
  肝豆狀核變性治療目的是防止或者減少銅在組織內(nèi)蓄積，患者應(yīng)該終身治療?；颊咧委熢皆纾A(yù)后越好，早期治療可以使癥狀消失。第一，促進銅排泄的藥物主要有青酶胺，首次服用應(yīng)做青霉素皮內(nèi)實驗，陰性才能使用。服用青酶胺期間，應(yīng)定期檢查血尿常規(guī)和24小時尿銅等變化。此外，鹽酸三乙烯四胺，四硫鉬酸胺這兩種銅絡(luò)合劑，也適用于不能使用青酶胺者，同樣可以起到促進銅排泄的作用。第二，是減少銅吸收的藥物，常用鋅制劑。服用后大便排酮增加，減少體內(nèi)銅的蓄積，常用制劑是硫酸鋅，服藥后1小時內(nèi)應(yīng)該禁食，以避免影響鋅吸收，重癥者不宜首選。青霉胺與鋅鹽聯(lián)合治療可以減少青霉胺的用量。輕癥者單用鋅鹽也可以改善癥狀。第三，是低銅飲食，避免使用含銅量高的食物，比如肝、貝殼類、蘑菇、蠶豆、豌豆、玉米和巧克力等。
  語音時長 01:57”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 5255次

• 肝豆狀核變性治療上應(yīng)注意哪些
  病情分析：首先要注意早期診斷，早期治療。其次一定要注意避免吃含銅比較多的食物，比如少吃堅果類食物，少吃巧克力。另外在治療上一定要注意長期治療，要注意藥物的不良反應(yīng)，定期門診隨診。意見建議：建議肝豆狀核變性的患者，要注意完善基因方面的檢查，要注意完善銅藍蛋白的化驗。因為這種疾病會導(dǎo)致肝功能損傷，所以建議患者完善肝功能檢查，完善腹部彩超檢查。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-30 803次

• 肝豆狀核變性怎么治療
  藥物治療，以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強力促進體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
  蘇德泉 主治醫(yī)師復(fù)旦大學附屬兒科醫(yī)院

  2018-11-30 1402次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現(xiàn)特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次