鐮狀細(xì)胞貧血又稱為血紅蛋白S病，主要見于黑人，是由于β珠蛋白鏈第六位谷氨酸被纈氨酸替代所引起的。
鐮狀細(xì)胞貧血在缺氧情況下，形成溶解度很低的螺旋形多具體，使紅細(xì)胞扭曲成鐮狀細(xì)胞。這類細(xì)胞機(jī)械脆性升高，變形性差，易發(fā)生血管外溶血和血管內(nèi)溶血，僵硬的紅細(xì)胞在微循環(huán)中瘀滯，也可以造成血管阻塞，臨床表現(xiàn)為黃疸、貧血以及肝脾腫大等。
什么是鐮狀細(xì)胞貧血？
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-19 4119次
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王文生
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2018-05-16 45200次
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巨幼細(xì)胞性貧血如何治療巨幼細(xì)胞性貧血，指的是細(xì)胞的個頭都比較大，所以巨幼細(xì)胞性貧血，指的是細(xì)胞個頭都比較大。雖然叫貧血，實(shí)際上在嚴(yán)重缺乏葉酸，或維生素B12的患者，會三系非常低，因此必須給予非常積極的治療。我們通常來講，在臨床上只要及時地給予了葉酸，或者是維生素B12的治療，往往患者的癥狀，都會得到迅速地改善。葉酸的缺乏，患者往往只表現(xiàn)為三系減少，貧血比較嚴(yán)重，或者是有出血感染的癥狀，而同時缺乏維生素B12的患者，往往還會有一些神經(jīng)系統(tǒng)的改變，包括下肢無力、行走困難，甚至一些身部感覺的障礙。因此在巨幼細(xì)胞性貧血，就診的時候，醫(yī)生還是會去分析原因，如果合并了維生素B12的缺乏，一定要及時地同時補(bǔ)充葉酸，以及維生素B12。
01:21
范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-12 13728次
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鐮狀細(xì)胞貧血鐮狀細(xì)胞貧血它是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，因?yàn)棣码逆湹牡诹话被幔ü劝彼幔┍焕i氨酸所代替，構(gòu)成鐮狀血紅蛋白，它取代了正常的血紅蛋白。臨床表現(xiàn)就是慢性的溶血性貧血、易感染和再發(fā)性的疼痛危象，而導(dǎo)致慢性局部的缺血導(dǎo)致器官組織的損傷。目前還沒有明確患病個體遺傳基因的構(gòu)成變化，所以說病因治療沒有意義。對于這個疾病治療的目的在于預(yù)防缺氧、脫水、感染，發(fā)熱時常查瘧原蟲和抗瘧疾治療，以緩解癥狀，減少器官損傷的并發(fā)癥，并且促進(jìn)造血和延長生命，是最主要的一個治療。那么針對這個疾病，是一個常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，所以說父母雙方均有異?；蚍Q為是純合子的遺傳傾向，嚴(yán)重的患者可以出現(xiàn)危象發(fā)作，輕癥的患者可以活到成年的。語音時長 1:21”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-26 5935次
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盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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