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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7679次

• 最易和再生障礙性貧血混淆的疾病

  首先要和急性造血功能停滯。因?yàn)樾『⒆釉谏L(zhǎng)發(fā)育過(guò)程當(dāng)中，他免疫力不健全，所以他容易感染，感染的時(shí)候有的時(shí)候，受到打擊骨髓的時(shí)候，會(huì)停滯一段時(shí)間，這個(gè)時(shí)間一般是七七四十九天。在四十九天之內(nèi)如果恢復(fù)了，同時(shí)我們也找到了感染源，給予相應(yīng)的處理，這個(gè)時(shí)候他就不是再障，他就是急性造血功能停滯。所以我們?cè)僬洗_定診斷的時(shí)候，一定要除外造血功能，不要急于的上那種風(fēng)險(xiǎn)高的，或者是費(fèi)用高的，或者是毒性大的一些藥。家長(zhǎng)現(xiàn)在經(jīng)常來(lái)咨詢(xún)到底要不要上藥，我說(shuō)如果孩子不重，你可以等等七七四十九天，度過(guò)了這個(gè)急性造血功能停滯期，看是否真正的再障，所以第一點(diǎn)，要和急性造血功能停滯。再有一個(gè)就是和噬血細(xì)胞也要鑒別。也是感染，也是三系減低，但是噬血細(xì)胞通常是肝脾腫大，我們?cè)僬细纹⒁稽c(diǎn)不腫大，還有它可以看到骨髓里邊有噬血細(xì)胞，那么我們?cè)僬喜粫?huì)出現(xiàn)的。當(dāng)然噬血細(xì)胞有噬血細(xì)胞的其他的一些診斷的指標(biāo)，比方說(shuō)鐵蛋白的問(wèn)題了，甘油三酯、纖維蛋白原血癥，有沒(méi)有肝功能衰竭，還有CD25，還有等等其他的噬血的一些診斷。那么還要和白血病的鑒別。白血病有的時(shí)候也是三系減低，但它也是肝脾腫大，骨髓穿刺一下就會(huì)看到很多的，就是白血病的細(xì)胞，這個(gè)也容易鑒別診斷。但是有一個(gè)重要的鑒別診斷，在我們臨床上也非常的棘手，就是說(shuō)低增生的MDS。MDS是骨髓增生異常綜合征，它不是不造血，它是瞎造，造出來(lái)的細(xì)胞沒(méi)有功能，所以它也會(huì)三系減少，有的時(shí)候也會(huì)嚴(yán)重的感染，發(fā)燒、貧血，跟再障是一樣的。但是這個(gè)時(shí)候，我們?cè)偕系K性貧血，有再障的一些診斷的指標(biāo)，通常我們會(huì)做一些染色體，基因的測(cè)序，有MDS的一些相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。骨髓增生異常綜合征，它治療起來(lái)也非常非常的棘手，不像再障這么一個(gè)單一的，就是不造血，所以有相應(yīng)的一個(gè)治療的原則，我們要和MDS，尤其是低增生的MDS鑒別，這是最重要的幾個(gè)鑒別診斷。

  

  02:48
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 4638次

• 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆
  第一就是可以有小兒的暫時(shí)性紅細(xì)胞增生減低癥，多出現(xiàn)于一到四歲的患兒，多有病毒感染的病史，貧血比較輕，部分患兒有粒細(xì)胞減低，血紅蛋白不增高，多數(shù)自然恢復(fù)比較好。第二個(gè)是各種溶血的再障危象，持續(xù)時(shí)間短，多有溶血的一些癥狀。第三就是急性淋巴細(xì)胞白血病，部分骨髓當(dāng)中，可以見(jiàn)淋巴細(xì)胞增多的情況，再有就是營(yíng)養(yǎng)性貧血，比如缺鐵性貧血和因?yàn)槿~酸和b12缺乏，引起的巨幼細(xì)胞性貧血，多發(fā)生于生后數(shù)月，嚴(yán)重者可以達(dá)中重度貧血，可以進(jìn)行鑒別的。第四可以查血常規(guī)，它的紅細(xì)胞體積以及貧血三項(xiàng)，也是很容易進(jìn)行鑒別的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:14”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-28 1288次

• 小兒再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆？
  第一，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作的時(shí)候極易誤診為再生障礙性貧血，這個(gè)疾病出血和感染是比較少見(jiàn)的，網(wǎng)織紅細(xì)胞呈增高的狀態(tài)，骨髓幼紅細(xì)胞增生，尿中有含鐵血黃素；糖水試驗(yàn)和Ham's試驗(yàn)陽(yáng)性；成熟粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性也是明顯減低，有助于進(jìn)行鑒別。第二，骨髓增生異常綜合征，有難治性貧血型，也可以和再障相混淆，但是骨髓切片中骨髓增生是明顯減低的情況。第三，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，患者就是單純的紅細(xì)胞減少，而沒(méi)有白細(xì)胞和血小板減少。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:14”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-16 1697次

• 再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆
  病情分析：再生障礙性貧血，容易和某些白血病相混淆，像有的白血病可以導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)的癥狀和再生障礙性貧血的癥狀可能是一樣。所以一定要科學(xué)診斷，積極治療。意見(jiàn)建議：所以建議再生障礙性貧血患者一定要積極的進(jìn)行檢查和治療，一般只要能夠早發(fā)現(xiàn)早治療，還是能夠達(dá)到治愈的效果的。
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-06-12 1602次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2302次

• 兒童再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆
  兒童再生障礙性貧血容易與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性白血病、純紅細(xì)胞性再生障礙性貧血、骨髓纖維化等疾病混淆。1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：與再生障礙性貧血相比，該病出血和感染較少，臨床癥狀相對(duì)輕微，骨髓增生活躍，實(shí)驗(yàn)室含鐵血黃素尿試驗(yàn)陽(yáng)性，HAM試驗(yàn)和COF試驗(yàn)陽(yáng)性，上述檢測(cè)再生障
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 128次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次