胱氨酸尿的治療措施包括:
一,飲水療法。多喝水,特別在夜間也要保證一定的飲水量,以防止尿液濃縮時(shí)析出胱氨酸結(jié)晶,24小時(shí)水?dāng)z入量至少在4升以上,以使尿胱氨酸濃度稀釋保持在250毫克每升以下。
二,控制飲食。低蛋氨酸飲食有時(shí)可中等度減少胱氨酸尿。
三,堿化尿液??煽诜妓釟溻c或枸櫞酸鈉使尿液ph值大于7.5以增加胱氨酸溶解度阻止結(jié)石形成,尿液的ph值為7.5時(shí),胱氨酸的溶解度最高,但有可能促進(jìn)磷酸鈣沉積,故也可在睡前服用250到500毫克的乙酰唑胺。
四,口服青霉胺。青霉胺可與胱氨酸作用生成可溶性半胱氨青霉胺、二硫化合物從尿中排出,又可減少約50%的游離的半胱氨酸,因此有防止結(jié)石形成的作用,另外還可溶解正形成的結(jié)石。
五,對(duì)癥處理。有腎結(jié)石患者可考慮體外震波碎石或手術(shù)取石,還可服用中藥排石湯,控制繼發(fā)感染,緩解尿路梗阻,尿毒癥者則可于以透析和腎移植。