問什么是小兒胱氨酸病
病情描述:
什么是小兒胱氨酸病
答醫(yī)生回答
病情分析:
小兒胱氨酸病是一種常染色體隱性遺傳性氨基酸代謝疾病,特征為胱氨酸結(jié)晶沉積在各種組織中,如眼、骨髓、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官等。臨床常見癥狀為生長停滯,嘔吐,發(fā)熱,多尿,脫水,畏光,頭疼,眼睛灼燒感和瘙癢感等。要注意給孩子多飲水,給予低胱氨酸飲食。
意見建議:
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什么叫同型半胱氨酸生化檢測當中有項叫血漿同型半胱氨酸,與動脈硬化、心腦血管疾病的發(fā)生是密切相關(guān)的,也可以看作是心腦血管病的危險因素。同型半胱氨酸是蛋氨酸和半胱氨酸代謝過程中重要的中間產(chǎn)物,本身并不參與蛋白質(zhì)的合成,但是參與心腦血管病、動脈硬化的發(fā)生發(fā)展的過程。檢測血漿同型半胱氨酸正常的范圍是在5~15個μmol/L,如果有明顯的升高,最好還是用藥來進行干預(yù),比如補充葉酸、維生素B12等,就可以讓同型半胱氨酸有明顯的下降。同時平時要注意飲食健康,保持低鹽、低脂、低糖、適度的運動等等,攝入綠色蔬菜和適當?shù)娜忸惗伎梢哉{(diào)節(jié)同型半胱氨酸水平。01:38
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l-半胱氨酸有什么作用L-半胱氨酸應(yīng)用廣泛,較常見的是應(yīng)用于醫(yī)藥、保健品方面,比如用于肝臟藥,解毒藥,祛痰藥等醫(yī)藥品、保健品。在臨床中半胱氨酸及其衍生物具有肝臟中毒解毒、解熱鎮(zhèn)痛、潰瘍治療、疲勞恢復(fù)等作用。之所以具備這些保健和治療作用,是因為第一、L-半胱氨酸對廣泛的毒物如甲醛、乙醛、氯仿、四氯化碳、鉛、隔、酒精等具有有效的解毒作用;第二、可以有效的預(yù)防和治療放射性傷害;第三、在皮膚蛋白的角蛋白生成中維持重要的巰基酶的活性,并且補充巰基,維持皮膚的正常代謝,可用于治療廣泛的皮膚病。此外還具有溶解角質(zhì)、防止生物體衰老、改善炎癥和過敏的皮膚癥狀等多種作用。市場中含有L-半胱氨酸的產(chǎn)品有很多,其中常見的舒邦L-半胱氨酸膠囊就是其中一種,舒邦具有解酒作用,可以防止化學性肝損傷,緩解酒后不適癥狀。如需用藥或想要了解更多用藥知識,請咨詢醫(yī)生或藥師,在其指導(dǎo)下進行合理用藥。01:31
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什么是乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸在臨床上是運用比較廣泛的一種新型痰液溶解劑,效果也比較理想,因此臨床醫(yī)生也比較喜歡用這種藥物,具有較強的凝痰溶解作用,從而降低痰液中的粘滯性,并使痰液容易咳出。本品還能使一些膿性痰液中的DNA纖維斷裂,因此不僅能溶解白色粘痰,也能溶解膿性痰,對于一般祛痰藥無效的患者可以使用本品,本品主要用于像支氣管擴張以及阻塞性肺氣腫等導(dǎo)致的黏稠分泌物過多為特征的呼吸系統(tǒng)疾病。主要不良反應(yīng)有可能有部分患者會引起咳、嗆、支氣管痙攣、惡心、嘔吐、胃炎等不良反應(yīng),這時一般減量即可以緩解,如果遇到惡心、嘔吐的癥狀可以暫停給用此藥,同時要注意在服用此藥前一定要注意不能停留時間過長,要現(xiàn)配現(xiàn)服用,因為此藥如果配用時間過長容易在空氣中氧化變質(zhì)。以上方案僅供參考,具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。語音時長 1:57”
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什么是胱氨酸尿癥?胱氨酸尿癥屬于常染色體隱性遺傳疾病,其起發(fā)病機制為近端腎小管刷狀緣膜和胃腸道的轉(zhuǎn)運胱氨酸,以及與它同一轉(zhuǎn)運系的賴氨酸,精氨酸,鳥氨酸的位點喪失,造成該組氨酸尿大量丟失以后,以后發(fā)現(xiàn)腎小管對半胱氨酸,及同型半胱酸形成的混合二硫化物,也同樣有重吸收障礙。在胱氨酸尿患者血中胱氨酸及其它三種氨基酸濃度不升高,而腎對這組氨基酸的清除率明顯增高,胱氨酸清除率比正常大三十倍以上。本癥一型純合子缺乏胱氨酸,賴氨酸,精氨酸,鳥氨酸介導(dǎo)的小腸轉(zhuǎn)運,雜合子具有正常氨基酸尿液排密類型。二型純合子缺乏腸道賴氨酸介導(dǎo)的轉(zhuǎn)運,但保存了轉(zhuǎn)運胱氨酸的能力,雜合子對四種氨基酸尿液排泄均有適度增加。三型純合子保留了這四種氨基酸介導(dǎo)的小腸內(nèi)轉(zhuǎn)運能力,雜合子僅尿中賴氨酸和胱氨酸排量略有增加。語音時長 1:35”
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什么是同型半胱氨酸病情分析:同行半胱氨酸,它是人體的一項健康的重要指標,如果說有增高的情況,那么可能會增加一些疾病的風險性,比如說冠心病或者是外周血管疾病。這是一種含硫氨基酸為蛋氨酸和半胱氨酸代謝過程中產(chǎn)生的重要中間產(chǎn)物。意見建議:在治療方面也是針對病因來進行治療,而且在平時的時候要注意飲食的健康,要適當?shù)难a充一些葉酸,多吃綠色的蔬菜。
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同型半胱氨酸是什么血同型半胱氨酸是一種含硫氨基酸,為蛋氨酸和半胱氨酸代謝過程中產(chǎn)生的重要中間產(chǎn)物。正常情況下,血同型半胱氨酸在體內(nèi)能被分解代謝,濃度維持在較低水平。但在日常生活中由于原發(fā)性原因和繼發(fā)性原因會影響血同型半胱氨酸代謝,導(dǎo)致血同型半胱氨酸濃度堆積升高。
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半胱氨酸是什么半胱氨酸一種含硫氨基酸,它主要是由肝臟肌肉以及其他一些組織中脫甲基生成的,體內(nèi)蛋氨酸代謝中的一個重要的中間產(chǎn)物。近年的研究發(fā)現(xiàn),高半胱氨酸血癥引起的血管病的機制,是半胱氨酸代謝過程中,過氧化物氧自由基生成增多,破壞內(nèi)皮細胞的形態(tài),引起內(nèi)皮細胞功能障礙,使內(nèi)皮細胞的凝血抗凝血功能發(fā)生紊亂。同時促進血管
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半胱氨酸偏高半胱氨酸偏高說明肝、膽細胞已經(jīng)受到了損害。建議了每隔一段時間再檢查一次,如果酮體半胱氨酸還是不斷的升高,就進一步的做動脈硬化,高血壓、血栓的檢查??词欠袷鞘裁醇膊∫鸬?,特別是高血壓患者,因為高血壓病情是比較隱秘的。所以如果酮體半胱氨酸偏高,就說明人體中的器官呢出現(xiàn)病變的情況,就需要及時的檢查和治療