問(wèn)什么是亨廷頓病
病情描述:
什么是亨廷頓病
答醫(yī)生回答
病情分析:
亨廷頓病是一種以不自主運(yùn)動(dòng)精神異常和進(jìn)行性癡呆為主要臨床特點(diǎn)的顯性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性病。屬于基因動(dòng)態(tài)突變病或多谷酰胺重復(fù)病的范疇,以舞蹈癥狀為突出的臨床癥狀。發(fā)病機(jī)制還是不明確,有關(guān)發(fā)病機(jī)制的主要理論是脂質(zhì)過(guò)氧化導(dǎo)致能量代謝的異常,后者進(jìn)一步引起細(xì)胞的興奮毒性和凋亡。亨廷頓病的臨床癥狀包括三方面即運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知障礙和精神障礙這些臨床表現(xiàn)均可以作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。
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什么是嵌頓痔嵌頓的意思就是卡在那兒,回不去,只有三期的痔瘡,才會(huì)形成嵌頓痔。三期或者二期已經(jīng)有脫出的情況了,脫出來(lái)的東西由于受到炎癥的刺激等等,各種因素,而形成的水腫,形成的血栓,就是體積一下變大了,從肛門那兒回不去了,就叫做嵌頓痔。因?yàn)槊摮鰜?lái)了,這時(shí)候括約肌,有時(shí)候就受到炎癥刺激以后就收縮,肛門口又變小了。然后它脫出來(lái)這一部分,又由于血流、淋巴,回流也不好了,就腫起來(lái)了,或者形成血栓、血塊在這里邊。這時(shí)候它體積一下變大了,肛門又變小了,這兩個(gè)方面一塊促使了,就回不到肛門里邊去了,這時(shí)候是非常痛苦的疼痛、出血、壞死、糜爛,都會(huì)出現(xiàn)嵌頓痔,是痔瘡里頭非常重的急性發(fā)作的痔瘡了。01:26
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什么是嵌頓痔嵌頓的意思就是卡在那兒了,回不去了。只有三期的,或者二期已經(jīng)有脫出的這種情況了,脫出來(lái)的東西由于受到炎癥的刺激等等各種因素而形成的水腫,形成的血栓體積一下變大了,從肛門那兒回不去了,這個(gè)就叫嵌頓痔。因?yàn)樗摮鰜?lái)了,括約肌受到炎癥刺激以后就收縮,肛門口就變小了,然后脫出來(lái)的部分又由于血流、淋巴,回流不好,就腫了,或者形成血栓、血塊,這兩個(gè)方面一塊促使它回不到肛門里邊去。這時(shí)候是非常痛苦的,疼痛、出血、壞死、糜爛,這些都會(huì)出現(xiàn)。嵌頓痔是痔瘡里頭非常重的一種急性發(fā)作的痔瘡。01:26
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亨廷頓病簡(jiǎn)介亨廷頓病又叫做慢性進(jìn)行性的舞蹈病,或者是叫做亨廷頓的舞蹈病,是一種常染色體顯性的遺傳,也就是遺傳疾病。臨床特點(diǎn)方面是多發(fā)于中年,起病比較隱匿,進(jìn)展比較緩慢,主要癥狀包括舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng),進(jìn)行性認(rèn)知障礙,直到有癡呆的發(fā)作。再就是病理改變,基底節(jié)萎縮為主,以尾狀最明顯。蒼白球和殼核也可以受累,并且有大腦皮質(zhì)等廣泛受累的神經(jīng)元變性脫失,遺傳基礎(chǔ)是常染色體顯性的遺傳,外顯率大約是百分之百,受累的個(gè)體后代50%都會(huì)發(fā)病,男女沒有顯著差一。致病的基因位于四號(hào)染色體上有一個(gè)片段,然后在其開放閱讀框架的骨端有多肽性的三核苷酸,三核苷酸正常值在11到34之間,亨廷頓病的患者會(huì)明顯的增加,要大于四十,這一個(gè)片段重復(fù)擴(kuò)增的越多,發(fā)病就會(huì)越早。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:31”
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亨廷頓病有何表現(xiàn)臨床表現(xiàn)方面主要是運(yùn)動(dòng)障礙的一些表現(xiàn),然后就是認(rèn)知和精神的癥狀,運(yùn)動(dòng)障礙癥的癥候群的話包括舞蹈癥,常常是以手足癥狀笨拙,持物易于失手,面不能安寧,坐立不安等疾病,逐漸發(fā)展波及肢體多關(guān)節(jié),甚至全身,然后包括呼吸和咽喉肌的功能異常,以近端的關(guān)節(jié),還有軀干部比較嚴(yán)重,然后導(dǎo)致行走的時(shí)候因?yàn)檩^明顯的閉合腿部異常運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)歡快頓月狀的步態(tài),然后是有一定的特征性的。還有肌張力障礙,帕金森綜合癥,另外是有一些認(rèn)知和精神方面的癥狀包括思維和情緒的障礙,雙向情感,還有幻覺、幻想、偏執(zhí)、思維混亂,強(qiáng)迫癥,嚴(yán)重的可能會(huì)出現(xiàn)自殺,認(rèn)知障礙他是本病的另一個(gè)突出特征,包括助力減退,記憶力降低,思維緩慢等等,逐漸出現(xiàn)全面的智能衰退,直到癡呆。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:35”
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亨廷頓病怎么治亨延頓病是一種染色體顯性遺傳性疾病,稱為大舞蹈病,主要表現(xiàn)為舞蹈樣動(dòng)作,嚴(yán)重情況下出現(xiàn)言語(yǔ)功能障礙,以及行為,運(yùn)動(dòng),吞咽等能力下降。目前治療哼延頓病沒什么方法,主要以對(duì)癥治療為主,也可以用一下營(yíng)養(yǎng)藥物。
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亨廷頓舞蹈癥怎么治療亨廷頓舞蹈癥是指患者在發(fā)病時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知和精神方面的癥狀,其臨床癥狀復(fù)雜多變,起病比較隱匿,進(jìn)程緩慢,患者常在發(fā)病15到20年后死亡。一般出現(xiàn)在中年期,是一種常見的染色體顯性遺傳病。治療用藥可以選用丁本喹嗪,苯二氮卓,巴氯芬等。
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亨廷頓舞蹈癥,你了解多少?關(guān)于亨廷頓舞蹈癥這個(gè)疾病,相信很多人都不了解,我想到了前幾天接診的一位30歲男性患者,根據(jù)與患者的交談,發(fā)現(xiàn)這位患者情緒比較激動(dòng),而且我還觀察到這位患者會(huì)不自主地表現(xiàn)出舞蹈一樣的動(dòng)作。經(jīng)過(guò)一系列檢查,確診為亨廷頓舞蹈癥,對(duì)于這種疾病患者的家
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亨廷頓病所致精神障礙的表現(xiàn)第一就是精神癥狀,患者以情緒障礙為突出表現(xiàn),尤其是抑郁比較常見,有一部分患者可以表現(xiàn)出偏執(zhí)型精神分裂癥樣的一些臨床征象。早期的患者注意力分散的比較突出,可以表現(xiàn)為遲鈍、被動(dòng)、淡漠、懶散、理解力差,工作效率下降,以后的可能會(huì)出現(xiàn)早期的一些癡呆癥狀。常常是緩慢進(jìn)展,患者的記憶和它的一些其他認(rèn)知功能相比較