問(wèn)肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?/span>
病情描述:
肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?
答醫(yī)生回答
病情分析:
肝豆?fàn)詈俗冃詸z測(cè)是是以銅代謝為主的遺傳性疾病,可致肝臟神經(jīng)等不同臟器的損傷,臨床檢測(cè)要同更具有診斷意義,并可根據(jù)尿酮的水平評(píng)估病情和指導(dǎo)用藥治療,其中又以24小時(shí)尿銅更為意義,建議去正規(guī)醫(yī)院做個(gè)微量元素測(cè)定,肝功能檢查和血常規(guī),尿常規(guī)的檢查平時(shí)的時(shí)候一定要飲食清淡,少吃辛辣刺激性的食物,多吃些水果蔬菜。
意見建議:
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肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂,那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病,治療起來(lái)比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來(lái),先通過(guò)藥物,到后期再通過(guò)手術(shù)治療,療效會(huì)相對(duì)好一些。01:10
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肝昏迷能治好嗎肝昏迷又稱為肝性腦病,它是由嚴(yán)重的肝病,或者是門體分流引起的。它以代謝的紊亂為基礎(chǔ),是中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的一種綜合征,大多數(shù)是由肝硬化引起的。治療的效果,與病情是密切相關(guān)的,比如有明顯誘因,如果能及時(shí)去除誘因,以及恰當(dāng)?shù)闹委?,病情可能恢?fù)。肝功能比較好、分流術(shù)后的、誘因比較明確,而且容易消除的患者,他的預(yù)后也是一般比較好的。但是對(duì)肝功能比較差,有腹水、黃疸、出血傾向的患者預(yù)后是比較差的,特別是暴發(fā)性的肝衰竭的患者,預(yù)后是最差的,所以是不能一概而論的。01:05
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肝豆?fàn)詈俗冃阅芑疃嗑?/div>首先這個(gè)問(wèn)題不是確定性的,因?yàn)楦味範(fàn)詈俗冃噪m然臨床上有一定的表現(xiàn),但也是可以輕可以重的。因?yàn)楦味範(fàn)詈俗冃詴?huì)表現(xiàn)為肝臟疾病,神經(jīng),精神狀態(tài)的病變,血液系統(tǒng)表現(xiàn),還有腎臟的病變。隨著病情的進(jìn)展,還有可能會(huì)出現(xiàn)骨骼的病變,主要是由于銅在肝,腦,腎,角膜異常沉積導(dǎo)致的。如果臨床上并沒(méi)有出現(xiàn)肝功能進(jìn)行性異?;蛘呤歉嗡ソ?,也沒(méi)有出現(xiàn)反反復(fù)復(fù)的感染,或者是長(zhǎng)期臥床,或腎功能的損害,經(jīng)過(guò)低銅飲食和口服藥物治療,一般都可以長(zhǎng)期的生活下去,只要血清銅藍(lán)蛋白正常,24小時(shí)尿排出量正常,一般不會(huì)有問(wèn)題,如果出現(xiàn)爆發(fā)性的肝壞死或者是脾功能亢進(jìn)或者是腎功能的衰竭等等,這種情況下可能會(huì)出現(xiàn)生命的危險(xiǎn),具體的時(shí)間段也是不定的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:40”肝豆?fàn)詈俗冃阅苌龁?/div>這種疾病是不可以生育的,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,其發(fā)病率約為五十萬(wàn)到一百萬(wàn)分之一,以不同程度的肝細(xì)胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其臨床特征。一、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者是不應(yīng)該生孩子的,這是由于肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病會(huì)通過(guò)人們的血液遺傳給下一代,會(huì)導(dǎo)致孩子也患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,而且肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病對(duì)人們的肝臟、腎臟都是有一些損害的。二、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者會(huì)出現(xiàn)一些退行性病變情況,而且會(huì)導(dǎo)致人們身體出現(xiàn)智力障礙,肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的手術(shù)患者還會(huì)引發(fā)一些癲癇疾病。三、通過(guò)進(jìn)行協(xié)同檢查還有尿液檢查,是可以診斷身體是否患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,如果患有這種疾病,血清的銅總量會(huì)出現(xiàn)降低,尿銅排出量會(huì)出現(xiàn)增高。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?,臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議:本病具有明顯的遺傳傾向,所以在生育時(shí)必須要慎重,注意產(chǎn)檢,必要時(shí)需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:第一點(diǎn),患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn),血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四,陽(yáng)性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?/div>肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國(guó)較為常見。正常人體內(nèi)含銅量為50-150mg,分布在不同組織的蛋白質(zhì)和血液中,其中以肝臟最多,同時(shí)肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍(lán)蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)之一。Wilson病是少數(shù)先天性遺傳性疾病中可以治療的疾肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì),還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異健康自測(cè)
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