問腦型肝豆狀核變性做肝穿能查出來嗎
2020-07-26 1327次
病情描述：
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3195次
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酒精肝B超能查出來嗎酒精肝B超能查出來。酒精肝發(fā)展到很嚴重的程度會在超聲下有脂肪肝的表現(xiàn)，因為酒精肝和肥胖引起的脂肪肝在肝臟病理的表現(xiàn)上是一致的，都是脂肪在肝臟中的沉積，如果做肝活檢在纖維鏡下都是看到肝細胞內存在著脂滴。所以一旦肝細胞內的脂滴體積達到了一個介質，在超聲檢查的時候都會發(fā)現(xiàn)相應的改變，就是肝臟體積的增大以及肝臟形態(tài)的飽滿。所以酒精性肝病發(fā)展到中晚期出現(xiàn)了脂肪肝的病理表現(xiàn)的時候，在超聲上也會出現(xiàn)類似肥胖引起的單純性脂肪肝的超聲變化。
01:34
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2021-11-25 2553次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 23171次
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肝豆狀核變性嚴重嗎首先這個問題不能用輕重來說，最重要的是結合患兒的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)有肝臟類的疾病，比如急慢性的肝炎，食欲缺乏，黃疸，肝脾腫大等等，還有神經精神癥狀，還有就是眼部的癥狀，還有血液系統(tǒng)，腎臟骨骼的病變，但是不是所有的癥狀都是同時出現(xiàn)的。一般肝臟系統(tǒng)出現(xiàn)的癥狀比較早，如果能及早的發(fā)現(xiàn)，及早的進行低酮飲食，而且服用藥物治療，病情很容易會得到控制。如果病情進展的很快，可能會出現(xiàn)肝硬化，肝衰竭，甚至會出現(xiàn)肢體的癥狀等，甚至出現(xiàn)抵抗力下降，反復的感染，還會發(fā)生骨折等。這種情況下就比較難治，甚至還會出現(xiàn)脾功能亢進，肝壞死，這都是一些危險的情況，是很嚴重的。語音時長 1:29”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-11 3629次
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肝豆狀核變性的表現(xiàn)肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀。神經系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現(xiàn)特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀，神經系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 387次
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肝豆狀核變性腦型怎么治療首先需要驅銅治療
許多
主治醫(yī)師福建省福州神經精神病防治院
2020-06-13 1102次
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肝豆狀核變性你好，還有哪里不舒服
李穎
副主任醫(yī)師中國人民解放軍第88醫(yī)院
2020-05-08 900次
