骨纖維發(fā)育不良是一種骨生長(zhǎng)發(fā)育性病變，臨床以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉著為本病3大主征。這三大特點(diǎn)從外部比較容易判別，例如皮膚色素沉著多見(jiàn)于背部、口唇、頸背、腰臀部和大腿等處。在出生時(shí)，色素斑可不明顯，但隨年齡的增長(zhǎng)或陽(yáng)光暴曬而明顯加重、變深。色素沉著的外形與骨病變的多少有關(guān)。如色素沉著邊緣清晰，一般僅單一骨受累；若邊緣不清，呈地圖狀，一般為多部位骨受累。少數(shù)病人還合并其他內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌功能的異常。男女均可患病，但多見(jiàn)于女性，男女比例為1∶3～6。
骨纖維發(fā)育不良的癥狀
李紅冬副主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心全科
2019-08-164497次
骨纖維發(fā)育不良的明顯癥狀
骨纖維發(fā)育不良的內(nèi)部癥狀
骨纖維發(fā)育不良是一種自限性的、以骨纖維變性為特征的骨病。比較多見(jiàn)，可以是單發(fā)性或多發(fā)性。骨的髓腔內(nèi)有纖維骨，病灶內(nèi)為稠密的纖維組織，排列紊亂而無(wú)定向，在纖維結(jié)締組織內(nèi)化生的骨組織，呈纖維骨或編織骨。這些特征需要拍片子，根據(jù)拍照結(jié)果具體分析。對(duì)有些長(zhǎng)骨、肋骨，可作節(jié)段性切除。對(duì)有畸形者，可行截骨矯形術(shù)。
骨纖維發(fā)育不良中骨病損的癥狀
大多數(shù)早期病變可存在多年而無(wú)癥狀，后期出現(xiàn)疼痛、功能障礙、畸形，或者病理性骨折。在顱面骨受累時(shí)，常出現(xiàn)畸形或腫塊，如顏面部不對(duì)稱(chēng)，上顎突起等，也可有神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如視力聽(tīng)力的下降，內(nèi)耳功能的障礙以及腦組織受壓癥狀等。發(fā)生于肋骨的表現(xiàn)為胸部不對(duì)稱(chēng)，局限性突起。四肢長(zhǎng)骨受侵，尤其是多發(fā)性病損，呈膨脹彎曲畸形，是由于骨骼可承受應(yīng)力下降且易發(fā)生病理性骨折。
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良有什么癥狀髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良在早期，主要是外形的異常，比如說(shuō)兩個(gè)腿不一樣長(zhǎng)；在嬰兒時(shí)期臀紋不對(duì)稱(chēng)；剛開(kāi)始學(xué)會(huì)走路的時(shí)候，走路的步態(tài)不一樣，有跛行。如果到了后期的話，它的癥狀主要表現(xiàn)為軟骨的異常的磨損，可能在，比如說(shuō)二十幾歲，到三十歲的期間，就開(kāi)始出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的疼痛，而且疼痛很難去緩解它。如果到醫(yī)院做檢查，可能髖關(guān)節(jié)的間隙，就已經(jīng)非常狹窄了。到了終末期的話，會(huì)出現(xiàn)很?chē)?yán)重的髖關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)局部的活動(dòng)受限制，甚至出現(xiàn)脫位，或者半脫位的情況。
01:16
姚晨
副主任醫(yī)師江蘇省中醫(yī)院
2018-12-10 53554次
-
寶寶喉軟骨發(fā)育不良都有哪些癥狀寶寶喉軟骨發(fā)育不良可能會(huì)出現(xiàn)喉鳴音、三凹征、呼吸不暢等癥狀。首先，喉鳴音。寶寶喉軟骨發(fā)育不良都會(huì)導(dǎo)致喉軟骨支架作用比較脆弱，呼吸的時(shí)候不僅會(huì)出現(xiàn)阻塞感，同時(shí)還會(huì)伴有喉鳴音，嚴(yán)重的時(shí)候不能仰臥，必須側(cè)臥才可以減輕此癥狀。第二，吸氣性的三凹征。吸氣時(shí)候胸骨上窩、鎖骨上窩、劍突下出現(xiàn)凹陷，常常發(fā)生于出生后不久。第三，吸入性肺炎。喉軟骨發(fā)育不良的患兒會(huì)長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn)喉喘、呼吸不暢或者是影響進(jìn)食，進(jìn)食不協(xié)調(diào)的時(shí)候就會(huì)導(dǎo)致誤嗆、誤吸，誘發(fā)吸入性肺炎。所以建議對(duì)于喉軟骨發(fā)育不良的寶寶平常生活要加強(qiáng)護(hù)理，避免感冒或者受涼，多曬太陽(yáng)，多戶(hù)外活動(dòng)，可以促進(jìn)鈣劑的吸收，緩解喉軟骨發(fā)育不良的狀況。飲食上要營(yíng)養(yǎng)均衡，葷素搭配，可以食補(bǔ)使抵抗力增強(qiáng)。
01:36
張偉令
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
2021-09-18 3154次
-
什么是多骨纖維發(fā)育不良多骨纖維發(fā)育不良主要是一種纖維骨組織類(lèi)腫瘤樣增生為特點(diǎn)的非遺傳性的疾病，又稱(chēng)為骨纖維異常增殖癥。這種情況可表現(xiàn)為單個(gè)骨組織或者是多骨組織受累的病損，并且以畸形疼痛和病理性骨折主要的特點(diǎn)。并且有部分病人可伴有內(nèi)分泌紊亂，常表現(xiàn)為性早熟或者是出現(xiàn)皮膚牛奶咖啡斑樣的病損。所以出現(xiàn)這種情況以后，一定要及時(shí)的進(jìn)行干預(yù)治療，以免后期出現(xiàn)骨組織畸形和病理性骨折。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:06”
王富
主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2019-02-13 2574次
-
髓鞘發(fā)育不良的癥狀第一期，從一到兩歲之間開(kāi)始，出生時(shí)和嬰兒早期小兒發(fā)育正常，后逐漸出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)少，肌肉張力減低、逐漸失去維持姿勢(shì)的能力，不能站坐，甚至不能抬頭。第二期，有智力減退的進(jìn)一步惡化，對(duì)環(huán)境的反應(yīng)明顯減少，語(yǔ)言消失，尖叫，臥床不起，四肢伸直，肌肉張力增高，面部肌肉運(yùn)動(dòng)少，面容刻板樣，吞咽反射減弱，喂養(yǎng)困難。第三期，表現(xiàn)為對(duì)外周反應(yīng)極少，常有抽搐發(fā)生，吸吮及吞咽嚴(yán)重障礙。最后完全處于癡呆狀態(tài)，多在五歲以前死于間斷發(fā)生的感染，腦電圖檢查有明顯異常。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:17”
田婷
主治醫(yī)師貴陽(yáng)市婦幼保健院
2018-10-15 12698次
-
什么是多骨纖維發(fā)育不良病情分析：多骨纖維發(fā)育不良是一種骨發(fā)育生長(zhǎng)性的病變，癥狀一般呈現(xiàn)為骨骼損害，性早熟和皮膚色素沉著，少數(shù)伴有內(nèi)分泌功能的異常。主要由于鳥(niǎo)嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白的興奮性α亞基因突變導(dǎo)致。意見(jiàn)建議：可進(jìn)行內(nèi)科治療來(lái)改善癥狀，延緩病情的發(fā)展。外科上需進(jìn)行矯正畸形，進(jìn)行截骨矯形術(shù)和刮除病灶骨。
未東興
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2019-03-14 1501次
-
小孩腦發(fā)育不良癥狀病情分析：小孩腦發(fā)育不良主要表現(xiàn)為注意力不集中和智力發(fā)育緩慢，隨著病情的發(fā)展會(huì)出現(xiàn)智力下降以及身體發(fā)育緩慢。意見(jiàn)建議：小孩腦發(fā)育不良的治療首先要確定病因，可以通過(guò)服用促進(jìn)腦細(xì)胞修復(fù)以及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物來(lái)促進(jìn)大腦的發(fā)育。平時(shí)在日常飲食上也要多吃一些含優(yōu)質(zhì)蛋白高的食物，比如蛋類(lèi)和奶類(lèi)，以及魚(yú)類(lèi)，同時(shí)也要保證充足的睡眠時(shí)間，讓腦細(xì)胞得到充分的休息。
黃文淵
主治醫(yī)師杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院
2020-06-30 1102次
-
發(fā)育不良的癥狀發(fā)育不良往往是由于挑食、厭食等引起的。發(fā)育不良的患者往往會(huì)出現(xiàn)身材瘦弱、個(gè)子矮小等情況，一些甚至出現(xiàn)視力比較弱，導(dǎo)致容易近視或者眼部會(huì)出現(xiàn)畸形等情況。如一些腦發(fā)育不良的孩子由于智力發(fā)育緩慢，注意力也較難集中。腦發(fā)育不良的患者牙齒發(fā)育也不理想，牙齒較為松散，易患有牙齒方面的疾病。
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
2019-05-24 2231次
-
骨纖維發(fā)育不良面部畸形概率大嗎骨纖維發(fā)育不良，面部畸形的概率是否大通常需要根據(jù)其發(fā)生部位來(lái)判斷。如果該病發(fā)生在面部，則導(dǎo)致面部畸形發(fā)生的概率是比較大的，但若該病發(fā)生在其他部位，則面部畸形發(fā)生的概率是比較小的。骨纖維發(fā)育不良一般是指骨組織逐漸被增生的纖維組織所取代，多見(jiàn)于青年，可累及單骨或多骨，需及時(shí)采取手術(shù)治療。
陳堅(jiān)
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2022-09-14 66次
