肺含鐵血黃素沉著癥是一種目前機(jī)制尚未明確反復(fù)發(fā)作的疾病。其主要原理是是肺中的毛細(xì)血管出血,由血紅蛋白分解產(chǎn)生的含鐵血黃素,沉積在肺間質(zhì)當(dāng)中,最后導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在初次發(fā)作時(shí),表現(xiàn)為發(fā)熱,咯血,貧血,咳嗽,嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)呼吸困難,痰有時(shí)伴有粉紅色的血液,隨后患者會(huì)反復(fù)發(fā)作,痰中會(huì)出現(xiàn)棕色的顆粒物,到了多年反復(fù)發(fā)作時(shí),患者的肺纖維化形成,影響著呼吸功能及氣體交換功能會(huì)出現(xiàn)缺氧,導(dǎo)致肺心病。
肺含鐵血黃素沉積癥
概述:
診斷:
除了臨床表現(xiàn)之外,患者一般是以?xún)和诎l(fā)病為主,常常以貧血伴有咳嗽為主進(jìn)行就診,因此誤診率較高,查體沒(méi)有特異性的肺部表現(xiàn),有時(shí)會(huì)伴有肺部聽(tīng)診,呼吸音減弱,或者伴有少量的干啰音或者細(xì)濕啰音。實(shí)驗(yàn)室檢查患者大部分有不同程度的小細(xì)胞低色素貧血,在咯血發(fā)作期,會(huì)有輕度的黃疸,痰涂片可以找到含鐵血黃素顆粒,這可以作為診斷的依據(jù)。胸部CT或X光可以看到兩肺廣泛存在的云霧狀影,大小不一,肺部紋理增粗,在雙肺野中可以看到均勻分布的網(wǎng)點(diǎn)狀影。到了后期出現(xiàn)肺纖維化之后,肺部網(wǎng)狀影增多,密度增高。
治療:
目前肺含鐵血黃素沉著癥的發(fā)病機(jī)制尚未明確,治療以糖皮質(zhì)激素為主,維持期可以口服激素,而發(fā)作期可以靜脈給予激素。假如糖皮質(zhì)激素?zé)o效,則可以使用免疫抑制劑,例如環(huán)磷酰胺,但需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
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肺含鐵血黃素沉積癥肺含鐵血黃素沉淀癥是一種原因尚不明了的疾病,它的病變特征就是肺泡毛細(xì)血管大出血,血紅蛋白分解以后形成的含有鐵黃素的形式,沉著在肺泡的間質(zhì),最后會(huì)導(dǎo)致我們肺部纖維化。發(fā)病的年齡主要是在兒童時(shí)期,初發(fā)年齡多在嬰兒以及學(xué)齡前,發(fā)病的機(jī)理可能會(huì)有自身的因素有很大的關(guān)系,但具體的環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長(zhǎng),病情反復(fù)發(fā)作,長(zhǎng)期預(yù)后不良,初次發(fā)作起病突然,典型為發(fā)熱,咳嗽,咯血以及貧血,咳嗽一般較為嚴(yán)重,少數(shù)人會(huì)有呼吸困難、發(fā)紺、粘痰較多內(nèi)有粉紅色血液,嚴(yán)重時(shí)大量咯血。與此同時(shí),患兒會(huì)出現(xiàn)貧血,乏力,查體肺部多無(wú)異?,F(xiàn)象,可有呼吸音減弱或有一些濕啰音。反復(fù)發(fā)作期間可以在初次患兒發(fā)作后間斷發(fā)作,長(zhǎng)達(dá)數(shù)年,所以說(shuō)這種疾病一定要小心。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:34”
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含鐵血黃素沉積癥這個(gè)疾病是一種病因不是很明確、肺內(nèi)間歇出血的少見(jiàn)疾病,對(duì)于肺泡內(nèi)的紅細(xì)胞破壞之后,珠蛋白被吸收,含鐵血黃素會(huì)沉著于肺組織引起的反應(yīng),由于反復(fù)出血可以激發(fā)缺鐵性貧血的發(fā)生。這個(gè)疾病以?xún)和癁樽疃嘁?jiàn),主要見(jiàn)于一到七歲的兒童,有15%是超過(guò)十五歲的,成年人男女之比為二比一,沒(méi)有明顯的家族性特點(diǎn)。癥狀取決于肺內(nèi)出血的程度,輕度可以出現(xiàn)持續(xù)慢性出血,可以有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間還可以出現(xiàn)痰中帶血、咳血、低熱和胸痛等,還可以出現(xiàn)呼吸困難乃至心功能不全的一些表現(xiàn),對(duì)于這些情況都要引起注意。在急性期還可以伴有明顯的濕羅音,大便隱血試驗(yàn)是陽(yáng)性的表現(xiàn)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是什么是一種病因未明,肺內(nèi)間歇出血的少見(jiàn)疾病。肺泡內(nèi)紅細(xì)胞破壞后,珠蛋白被吸收,含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應(yīng)。由于反復(fù)出血可繼發(fā)缺鐵性貧血。本病以?xún)和嘁?jiàn),主要以1~7歲為見(jiàn),15%超過(guò)15歲,成年人男女之比為2∶1,無(wú)明顯家族性。 癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱、胸痛等。在后期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現(xiàn)。
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥怎么辦特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著綜合征,是一種機(jī)制未明的引起間歇性、彌漫性肺泡出血的少見(jiàn)疾病。本病病程區(qū)別大,小兒較成年人預(yù)后差、死亡率高。建議患有此病的患者,到醫(yī)院做血常規(guī)、骨髓穿刺活檢、鐵生化檢查、胸部x線及CT檢查、痰液檢查、胃液檢查、氣管鏡檢查等。因此病多由于牛奶或麥麩等過(guò)敏導(dǎo)致,因此對(duì)麥麩、牛奶等過(guò)敏的人應(yīng)加以注意。此病目前無(wú)特效治療,建議在急性發(fā)作期盡早控制,避免出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化等并發(fā)癥。
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥的診斷特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥的診斷:主要包括以下幾個(gè)方面:一、大部分是兒童的患者,成人占20%左右。二、有反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難、不明原因的缺鐵性貧血。三、x線表現(xiàn)為雙側(cè)肺野彌漫性小斑點(diǎn)狀陰影,也可以呈現(xiàn)廣泛的彌漫性間質(zhì)性肺炎的表現(xiàn),陰影以中下肺野多見(jiàn),嚴(yán)重的可以融合成大片或者是云絮狀的陰影,慢性或反
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含鐵血黃素沉積嚴(yán)重嗎含鐵血黃素沉積臨床稱(chēng)為含鐵血黃素沉著癥,含鐵血黃素沉著癥嚴(yán)重。含鐵血黃素沉著癥指肺內(nèi)的紅細(xì)胞破壞過(guò)多,導(dǎo)致含有大量的含鐵血黃素沉積在肺組織,引起彌散性的肺泡毛細(xì)血管反復(fù)出現(xiàn)出血癥狀,屬于嚴(yán)重的疾病。因此含鐵血黃素沉著癥根據(jù)病因分為特發(fā)性和繼發(fā)性。特發(fā)性含鐵黃素沉著癥病因不明確,患者會(huì)出現(xiàn)干咳癥狀,也