果糖不耐受的表現(xiàn)要根據(jù)具體情況而定，如新生兒會很快出現(xiàn)黃疸、肝大、嘔吐等表現(xiàn)，而兒童或成人患者則會出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、惡心及嘔吐等表現(xiàn)。
果糖不耐受的表現(xiàn)
張媛媛副主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院消化內(nèi)科
2021-12-3015034次
果糖不耐受又稱果糖-1，6-二磷酸醛縮酶缺陷病，是一種由于1-磷酸果糖醛縮酶B基因突變而導(dǎo)致酶缺乏或活性減低，引起低血糖及肝、腎功能損害，肝大、黃疸和腎小管性酸中毒等表現(xiàn)的先天性疾病。本病為先天性罕見疾病，發(fā)病率不確切，約為1/20000。
遺傳性果糖不耐癥患者在吸收果糖或者蔗糖（通常從水果、果汁或者糖化的谷類攝取）前無任何臨床表現(xiàn)。若新生兒出生后即服用含這些糖類的食物或者配方奶粉，患兒會很快出現(xiàn)表現(xiàn)。早期臨床表現(xiàn)類似半乳糖血癥，包括黃疸、肝大、嘔吐、萎靡、易激惹和驚厥。急性果糖攝入導(dǎo)致患者出現(xiàn)低血糖表現(xiàn)；長期攝入果糖，患兒會出現(xiàn)生長遲緩和肝臟病變。若持續(xù)攝入果糖，低血糖癥狀反復(fù)發(fā)作，患兒即出現(xiàn)食欲不振、腹瀉、體重不增、肝大、黃疸、水腫和腹水等表現(xiàn)，肝腎功能衰竭進(jìn)展，最終可能導(dǎo)致患者死亡。兒童或成人患者則在進(jìn)食蔗糖后不久出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、惡心及嘔吐等表現(xiàn)，多無低血糖，長時(shí)間多數(shù)自動(dòng)拒絕甜食。
患者應(yīng)避免攝入含果糖、蔗糖、山梨醇的食物；出現(xiàn)急性低血糖時(shí)，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充葡萄糖予以糾正；對于有肝腎功能損害者除飲食治療外，應(yīng)積極采取保護(hù)肝臟和腎臟的治療，避免使用損害肝腎的藥物。
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